Educar sobre el Stickler

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Introducción

E

l Grupo de Apoyo del Síndrome de Stickler frecuentemente se pone en contacto con profesores / jóvenes trabajadores para preguntar algunas consideraciones especiales sobre un niño “Stickler” que esté bajo su responsabilidad. Este folleto se ha preparado para dar a los que trabajan con los niños de 4 a 16 años un mejor entendimiento de la condición y algunos de los problemas más comunes que se han experimentado. Se espera que este folleto provea una amplia base de información para que el niño Stickler pueda tener una educación amplia y remuneradora para ayudarlos a alcanzar su potencial completo.

¿Qué es el Síndrome de Stickler

– El síndrome de Stickler es un trastorno progresivo y genético del tejido conectivo. Puede afectar a ambos sexos y a todas las comunidades étnicas y normalmente pasa de padres a hijos. Sin embargo, un 10% de los casos pueden aparecer la primera vez en un niño, pero esto quiere decir que el niño que se trata entonces tiene el 50% de riesgo (igual que cualquier padre) de transmitir la condición o enfermedad a sus descendientes.

– Primero fue definido, en 1965, por el doctor Gunnar B Stickler, en la Clínca Mayo de E.E.U.U. y se la llamó Antro-Oftalmopatía Progresiva Hereditaria, conocida por todo el mundo como el Síndrome de Stickler.

– El trastorno se asocia con problemas relacionados con la visión, características oro-faciales, audición, y problemas de huesos y articulaciones.

  • Ojos

    – Miopía alta (visión corta). Normalmente es grave – 8 dioptrías o más, aunque algunos pacientes con el síndrome de Stickler no son miopes.

    – Alto riesgo de desplazamiento de retina, que puede afectar a ambos ojos. Un desplazamiento sucede cuando la retina y la pared interna del ojo se separan – como cuando un papel pintado se despega de la pared. Cuando esto sucede la figura que se envía al cerebro se convertirá desigual, o en algunos casos completamente desfigurada. Un diagnóstico temprano es vital si es para prevenir la ceguera.

    – El síndrome de Stickler es la causa heredada más común del desplazamiento de retina rhegmatogenous (lágrimas y agujeros) en los niños, además es esencial la comprobación con un cirujano oftalmólogo.

    – Cataratas tempranas.

    – Glaucoma.

  • Oro-Facial

    – Los niños con el Síndrome de Stickler pueden tener características distintas como los bebés – la cara plana con una nariz pequeña de botón y con un pequeño o sin puente nasal, ranura pronunciada en el labio superior, y mandíbula inferior pequeña. La apariencia tiende a mejorar con la edad.

    – Hendidura del paladar, submucosa o paladar arqueado y / o úvula bífida.

    – Micrognathia – donde la mandíbula inferior es más corta que la otra, por lo que hay muy poco contacto entre las caras masticables de los dientes superiores e inferiores. Estos síntomas son similares a los encontrados en la secuencia Pierre Robin. Sobre un 30% de los niños a los que se les diagnosticaba la secuencia Pierra Robin de nacimiento, posteriormente el diagnóstico cambiaba al síndrome de Stickler a la edad de 6-7 años cuando otros problemas se convierten más obvios.

  • Audición

    – La pérdida de audición puede ser sensorineural (causada por daño del nervio y resulta en una disminución de la habilidad de los finales del nervio en el oído interno para transmitir señales al cerebro), o conductiva (causada por un problema mecánico que afecta al tímpano y los tres huesos diminutos del oído medio), o una combinación de ambas.

    – Otitis media – comúnmente llamada oído de cola, que se asocia con los paladares hendidos.

  • Articulaciones

    – Los problemas de huesos y articulaciones pueden incluir anormalidades en las extremidades de los huesos largos, dobles articulaciones (que pueden dar resultado a articulaciones descolocadas), dolor de articulaciones y temprana osteoartritis.

    – Escoliosis – curvatura de la columna vertebral.

    – Es muy importante notar que es una enfermedad crónica progresiva, y el niño experimentará días en que sus articulaciones estén peores que otros.

Cuidado de un niño dentro del Síndrome de Stickler

– Es importante saber que los síntomas y gravedad del síndrome de Stickler varían considerablemente de un paciente a otro, incluso dentro de una familia, y puede ser difícil diagnosticarlo. La mayoría de los niños afectados por el síndrome de Stickler pueden parecer perfectamente normales y esto hace que algunos profesores no hagan caso a los problemas, especialmente si el niño desesperadamente quiere “parecer normal” para sus amigos.

– Aunque la inteligencia es normal, los pacientes con edad escolar pueden hacer cara a considerables dificultades educativas a causa de perjuicios visuales y de audición.

– Algunos niños con el síndrome de Stickler necesitan ser valorados educacionalmente, de tal manera que no pasen a ser académicamente desventajados. Si no se ha tomado en cuenta al niño, es aconsejable buscar una valoración.

– Es importante para el niño que se le permita integrarse en clase y en el colegio, pero el cuidado de los ojos y articulaciones se debe tomar en cuenta.

– Anime al niño a convertirse independiente y a ser responsable de sus propios bienes, especialmente las gafas, los audífonos y otras ayudas tales como las lentes de aumento, etc. Sin embargo, dependerá mucho de la edad del niño.

Dirección de la clase

– Un profesor no debe estar enfrente de la ventana cuando habla a la clase. Los niños con defecto visual tienen dificultad de ver cuando miran directamente la claridad. Esto también hace extremadamente difícil la técnica de leer los labios para esos niños que dependen de este método de comunicación.

– Asegúrese de que el niño está mirando directamente al profesor cuando se dan las instrucciones a la clase entera.

– Cuando se da alguna instrucción al niño de cara a cara, el profesor siempre debe sentarse o permanecer en el lado de la “buena” audición o visión del niño. Algunos niños no tendrán visión periférica.

– Los profesores deben hablar directamente al niño cuando están dando una instrucción cara a cara, y asegurarse de que el niño entiende lo que se está diciendo. Haz preguntas discretas para asegurarte que el niño ha entendido todo. Cuando los preguntes, algunos inclinarán la cabeza indicando que han entendido lo que se ha dicho cuando no quieran reconocer que no han oído o entendido.

– Cuando los mandamos deberes, será conveniente no dejarlo hasta el final de la clase o cuando el timbre ha sonado y todo el mundo está precipitándose y recogiendo sus carteras. Escribe los deberes en la pizarra, y asegúrese de que el niño “Stickler” ha entendido lo que se espera y para cuando se tienen que hacer los deberes.

– Asegúrese de que todas las visitas de fuera o profesores suplentes, conocen las necesidades del niño, especialmente en las visitas a una piscina. Si los audífonos o las lentes de contacto se quitan entonces ese niño no podrá ver o oír correctamente y necesitará un apoyo suplementario.

– Esté especialmente alerta a las necesidades y habilidades de los niños durante las excursiones escolares, particularmente las que incluyen pasar la noche.

Ausencias del colegio

– La mayoría de los niños con el síndrome de Stickler tendrá numerosas citas y entradas hospitalarias. Aunque lo padres / cuidadores intentan que las citas sean en época de vacaciones, no es siempre posible para un niño con síndrome de Stickler, quien necesita comprobaciones y tratamientos regulares. Estas citas pueden tener un efecto perjudicial para la educación del niño. Además es importante que se ofrezca el nivel correcto de apoyo suplementario, y estas necesidades serán controladas de tal manera que el niño se pone al día sin mucho estrés. [/vtab]

  • Fatiga

    – Los niños con síndrome de Stickler son propensos a fatiga crónica y esto se debe siempre recordar dentro del ámbito de clase así como cuando el niño está en el campo de visitas de estudio, etc.

    – Algunos niños pueden parecer torpes por varias razones.

  • Visión

    – Los profesores siempre asegurarse de que el niño con síndrome de Stickler no puede ver con claridad. Por ejemplo, puede haber partes de su visión perdidas, y el niño puede parecer torpe a causa profunda percepción pobre. Otros pueden haber perdido algo de su campo de visión, haciendo que el niño tropiece con obstáculos tales como papeleras, carteras que se dejan en el suelo, o por puertas medio abiertas. También pueden estar presentes cataratas a edad muy temprana, que harán la visión nebulosa e indistinguibles algunos colores, tales como, azul, negro, granate y marrón.

    – La visión fragmentada puede causar problemas, particularmente si el niño no se da cuenta de un problema. En algunas tareas tardará más tiempo, como cuando el niño intenta localizar la siguiente fila de las figuras, la siguiente línea, cuadro, etc por lo que se puede valorar al niño como “lento”.

    – Cuando la visión flutúa considerablemente con respecto a la iluminación, puede haber confusión en la extensión de los perjuicios visuales. La buena iluminación en los pasillos y servicios pueden prevenir accidentes innecesarios. Dentro del presupuesto las fuerzas intentan proveer buena iluminación que evite deslumbramiento.

    Muchos niños tienen que leer con gafas para ver a distancia, y algunos necesitan llevar gafas cuando salen al sol. Otros también necesitan usar lentes de aumento. Si al niño se le han mandado gafas, por favor asegúrese de que el niño las lleva puestas, los niños a menudo no las suelen llevar, porque ellos no quieren parecer diferentes.

    – Aunque el niño tenga gafas para ayudar a ver, debe estar cerca al principio de la clase, para que el profesor pueda ver si él o ella tiene alguna dificultad.- Otros niños pueden llevar lentes de contacto o lentillas, y lo que concierne a la eliminación de las lentes para algunas actividades debe discutirse con los padres. Por razones de Salud y Seguridad, y para evitar posibles repercusiones legales, no se debe animar a los profesores a reinsertar la lente, pero se debe animar al niño a llevar una cajita de lentes para mantener la lente segura.

    – Seleccione lo apropiado para todo el material escrito y, si es necesario, láminas fotocopiadas en amarillo – un color que es más fácil de leer para la gente que tiene perjuicios visuales.

    Si un niño se queja de pérdida de visión, o de ver poco o flotadores, luces destellantes, “arañas” o “lluvia negra” descendiendo ante sus ojos, se DEBEN tomar muy en serio. Esto podría ser las señales de un inmediato desplazamiento de retina. Se debe informar inmediatamente a los padres/cuidador y animarlos a llevar al niño al hospital más cercano que tenga un departamento de oftalmología, preferiblemente uno con un cirujano vitreo-retinal. Si la familia son miembros de la SSSG se les distribuirá una “tarjeta de visita” para presentarse en el hospital. Es vital que se busque la ayuda de un cirujano oftalmólogo. Fracasar a la hora de hacer esto podría resultar en una pérdida permanente de visión. Asegúrese de que todos los miembros del personal sepan la importancia que tiene los disturbios del ojo.

  • Audición

    – Los niños con pérdida de audición tienen dificultad a la hora de tomar apuntes y escuchar lo que se dice. Además, algunas facilidades deben estar disponibles para el niño que tiene un problema, especialmente para niños de institutos o más adelantados.

    – En una inspección reciente llevada a cabo por el Grupo de Apoyo del Síndrome de Stickler se encontró que el 11% de los niños con síndrome de Stickler también sufrían tinnitus. Esto puede afectar la comprensión de las clases, y causar que parezcan torpes a causa de un problema de equilibrio del oído interno.

    – Si el niño lleva audífonos detrás del oído o en el oído, por favor asegúrese que están encendidos y en el lugar correcto. Esto es especialmente importante para los niños más jóvenes que tienden a “jugar” con el audífono.

    – Incluso si el niño tiene audífonos para ayudarle a oír, debe estar cerca de la parte de delante de la clase para que el profesor pueda ver si él o ella está experimentando dificultades.

    – No coloque al niño demasiado cerca del ruido, una puerta o ventana abierta, un piano, etc. Los problemas pueden experimentarse por ejemplo en una reunión y durante las clases de música. Los niños con perjuicios de audición también experimentan dificultades las discusiones en clase y encuentran difícil seguirlas. Asegúrese siempre que el niño puede participar.

    – Si el niño lleva una ayuda de radio estará sensible a los problemas de transferir el micrófono a los diferentes profesores, y el profesor puede que necesite llevar el micrófono. Los problemas que transfiere el micrófono a los diferentes profesores pueden más evidentes en el nivel de los institutos. Los niños son muy conscientes de que son “diferentes” y si esto no se controla con sensibilidad, puede convertirse en un asunto para algunos niños.

  • Articulaciones

    – La mayoría de los niños con el síndrome de Stickler sufren dolor de articulaciones y toda queja de dolor de un niño “Stickler” se debe tomar seriamente. Algunos niños experimentan constantemente dolor de bajo grado / categoría, y esto se debe discutir con los padres/cuidador y no tomarlo como un excusa “negarse a participar” en toda actividad. Otros tendrán buenos días y malos días.

    – Los niños con síndrome de Stickler son propensos a la hiperflexibilidad de articulaciones, que tienden a dislocarse con mucha facilidad. Las articulaciones más comunes que se dislocan son los codos, las rodillas y los hombros. Es necesario hacer un enlace con los padres/cuidador para determinar el nivel de PE que es apropiado, de tal manera que el curriculum PE se pueda modificar para adaptarse al niño Stickler.

    – Algunos niños con el síndrome de Stickler experimentan articulaciones dolorosas y rígidas y encuentran dificultad a la hora de coger un bolígrafo y poder usar un sencillo portabolígrafos. Otros pueden encontrar dificultad a la hora de tomar apuntes y otras dificultades deben discutirse con los padres/cuidador.

  • Psicológico

    El profesor necesitará tratar con el padre / cuidador con seguridad en sí mismo cuánto sabe el niño de su condición médica y cómo se sienten ante esto. Toda preocupación que el niño pueda tener o discutir con los profesores debe tratarse por turnos y con seguridad en sí mismo con el padre / cuidador y llegar a un acuerdo para tratar con ellos de la mejor forma posible.

    – Puede que durante una sesión de “Manifestar y Decir”, “Tiempo Circular”, o EPSS (Educación Personal, Social y para la Salud) para el niño, pueda hablar sobre lo que es tener el síndrome de Stickler o sobre un aspecto de la condición, por ejemplo, la vista, la audición, articulaciones, hacer frente a visitas hospitalarias, etc. También será una buena idea tratar con el padre / educador y preguntarlos cómo les gustaría dirigirse al niño. El Grupo de Apoyo del Síndrome de Stickler siempre enviará un lote de folletos a otros miembros de la clase, si se cree lo correcto. También puede organizarse una visita al colegio, si es conveniente.

    – Algunos niños con el síndrome de Stickler, especialmente los que tienen pérdida de visión y audición, problemas de movilidad o perjuicios de discurso pueden estar sujetos a intimidaciones. El profesor debe darse cuenta si hay un cambio en el niño, y se debe animar al niño a discutir cuestiones con el papel de profesor cuando se presentan.

    – Algunos niños que no pueden oír o ver correctamente o fracasan académicamente pueden trastornarse en clase. Los problemas de comportamiento no son parte de la condición, pero pueden ser causados por las dificultades que el niño experimenta tanto en el colegio como en casa, particularmente cuando un padre o familiar con la condición.

    – En algunas familias la condición puede que no se haya diagnosticada en dos o tres generaciones, dejando un camino de equipaje emocional, y esto también debe ser considerado cuando se valoren las necesidades psicológicas del niño. No es raro cuando a un miembro de la familia se le diagnostica de entre otros 3 y 8 miembros de la familia, sobre tres generaciones, que son diagnosticados en el mismo día.

  • Educación Física/Natación

    – El deporte y la natación pueden presentar un dilema para el niño así como el colegio, y nivel de actividad debe discutirse a fondo con el padre / cuidador. Por ejemplo, un golpe en la cabeza puede desencadenar un desplazamiento de retina, el dolor de articulación y la hiperflexibilidad de articulaciones pueden dificultar el andar. Aunque la natación, generalmente, es un buen ejercicio, la participación en este deporte debe tratarse con el padre / cuidador, especialmente el buceo, que no se recomienda si la retina está débil. Asegúrese de que los profesores de Educación Física y otros instructores de fuera estén pendientes si el niño lleva lentes de contacto o audífonos.

    – Los niños con síndrome de Stickler generalmente deben ser disuadidos de jugar a deportes de contacto. Sin embargo, esto es una cuestión que debe discutirse con el padre / cuidador y el oftalmólogo o reumatólogo que cuidan ese niño. Si se les permite hacer un deporte de contacto, esté seguro de que el niño no lleva lentes de contacto o audífonos, y si se los quitan, sea consciente de que el niño no va a ver bien y que su audición va a ser perjudicada sin ellos.

    – Como regla general el énfasis debe ponerse en un ejercicio suave, aunque siempre se debe recordar que las articulaciones que se usan mucho, estarán dolorosas al día siguiente.

Medicación

Los niños con el síndrome de Stickler necesitan una medicación frecuente, y aunque se aprecia que la mayoría de los colegios han adoptado una política de “nosotros no administramos medicamentos”, algunos medicamentos son vitales para conservar la vista. Después de discusiones con el padre / cuidador quizás esta política pudiera modificarse en el caso de un niño que necesite medicación para los trastornos de ojos, infecciones de oído y dolor de articulaciones.

Establecimiento de una sociedad de casa-colegio (Tipo de Internado)

– Los profesores deben establecer un diálogo abierto con el padre / cuidador de tal manera que las preocupaciones o preguntas con respecto a la salud del niño o su progreso académico pueden discutirse como dificultades surgidas, antes que esperar a una tarde de consulta. Se aprecia que cuando el padre / cuidador tienen que trabajar puede ser difícil, pero una casa / colegio se unida a los libros puede ser una alternativa.

– El colegio también debe ser consciente de que todos los miembros de la familia que tienen la condición, como los aspectos más amplios de la condición pueden afectar al progreso en el colegio del niño. Esto puede ser especialmente verdad si el principal padre / cuidador también tiene la condición, tiene deficiencia (inmóvil o ciego), o puede necesitar recibir una cirugía.

Educación Adicional

Cuando los niños con el síndrome de Stickler continúan una Educación Adicional otras necesidades especiales pueden surgir. La Educación Adicional autoriza un folleto sobre sí, y además está más allá del ámbito de este folleto general.